תסמונת שהתגלתה לאחרונה וכוללת ריבוי פוליפים בדרך-כלל מסוג אדנומה במעי הגס ולאורך שאר מערכת העיכול עם ביטוי קליני דומה ל FAP (ייתכן שכמות הפוליפים קטנה יותר). בחלק מהמשפחות ניתן לבצע אבחון גנטי של המוטציה.
מומלץ מעקב אנדוסקופי עם כריתת הפוליפים והשלמת טיפול ניתוחי במקרים שאינם ניתנים לשליטה אנדוסקופית.