התסמונת מאופיינת בהופעת פוליפים רבים מסוג אדנומה במעי הגס (תחילה עשרות ובהמשך מאות). הופעת הפוליפים עשויה להתחיל מגיל העשרה ולהתקדם עם השנים. בנוסף תיתכן גם נגיעות של מערכת העיכול העליונה, המעי הדק ואיברים נוספים.
למעקב ולטיפול חשיבות רבה, כיוון שלפוליפים הללו יש פוטנציאל לגדול ולעבור שינויים, המובילים בהמשך להתפתחות סרטן.
