הופעת גידולים ללא ריבוי פוליפים במעי הגס החל מגיל צעיר (בדרך כלל לפני גיל 50). המעקב המומלץ הינו רב-מערכתי, כיוון שתיתכן רגישות משותפת להופעת גידולים גם במערכות נוספות, כגון מערכת העיכול העליונה, המערכת הגינקולוגית, דרכי השתן, הלבלב ועוד. המעקב האנדוסקופי מתחיל לרוב מראשית שנות ה-20 עם כריתת פוליפים והפניה לטיפול ניתוחי מתאים במקרים של התפתחות גידול. בחלק מהמקרים ניתן לבצע אבחון גנטי של המוטציה, לאתר את הנשאים ולהפנותם למסגרת מניעה מתאימה.
